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Sugerencia: Fenilcetonuria

La fenilcetonuria es un trastorno genético que causa a los alimentos que tienen una sustancia llamada fenilalanina intoxica al cerebro, causando retraso mental irreversible. Los niños que nacen con esta enfermedad tienen un problema digestivo en el hígado en el cual el amino ácido presente en el alimento de la proteína, fenilalanina, genera una sustancia que es "venenosa".
 
Fenilcetonuria es un error metabólico y no tiene cura, pero el tratamiento consiste sólo en tener una dieta específica, libre de fenilalanina para toda la vida. El retraso mental causado por la ingestión de alimentos con fenilalanina es irreversible en fenilcetonúricos.
 
El diagnóstico de fenilcetonuria puede hacerse en el recién nacido a través de cribado neonatal bastante simple, conocida como "prueba del pie" generalmente todavía en maternidad. Los niños que no han realizado la prueba pueden ser diagnosticados con la enfermedad a través de análisis de laboratorio relacionadas con los síntomas de la enfermedad, que surgen alrededor de 4 o 6 meses de vida. Diagnóstico precoz de la fenilcetonuria permite que se tomen los cuidados necesarios con el suministro de energía desde el principio, evitando una serie de consecuencias indeseables, como daños permanentes al cerebro.
 
Los síntomas de la fenilcetonuria aparecen después del período de la lactancia materna exclusiva, al introducir nuevos alimentos en la dieta de su bebé. Sus síntomas principales son:
 
• Heridas en la piel similar a eczema
• Olor corpóreo característico
• Náuseas y vómitos
• Comportamiento agresivo o auto-agresivo
• Hiperactividad
• Retraso Mental, generalmente severo e irreversible; convulsiones
 
Los niños afectados con la enfermedad presentan como un síntoma característico un olor corporal fuerte y vómitos después de las comidas.
 
La causa de la fenilcetonuria es genética. La enfermedad ocurre debido a un error en el metabolismo del bebé en el nacimiento, por lo tanto, no tiene cura.
 
El tratamiento para la fenilcetonuria consiste básicamente en quitar la alimentación papilla que contiene fenilalaninas como los productos alimenticios de origen animal, por ejemplo. Y, para prevenir la anemia, la ingestión del hierro. El tratamiento debe seguirse durante toda la vida del individuo, para que el paciente no tenga ninguna debilitación del sistema nervioso central.
 
La fenilalanina es tóxica para los fenilcetonúricos porque aunque este generalmente en los alimentos, ella debe ser transformada por una enzima específica llamada fenilalanina hidroxilasa, siendo utilizada en forma de aminoácidos que componen los tejidos y la otra parte debe transformarse en otro aminoácido llamado tirosina. En fenilcetonúricos, la carencia de la enzima para digerir la fenilalanina hace con que su exceso se convierte en el ácido pirúvico, un componente encontrado en la orina o el sudor, en última instancia, en la sangre impide que otros procesos metabólicos que inhiben la producción de ciertas grasas y que afecta el desarrollo neurológico del individuo. Por eso la fenilalanina es tóxica para los fenilcetonúricos.
 
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Aquellos que pueden ser ingeridosson: arroz blanco, arroz con brócoli, puré de papas, palitos de patata, patatas fritas, patatas chips, panaché de legumbres, tarta de chocolate y tarta de limón.

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